川崎病于1967年由日本川崎富作首先报告，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征,15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高本病呈散发或小流行，四季均可发病。

发病年龄以婴幼儿多见。我国流行病学调查表明，2000—2004年北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万，发病年龄5岁以下者占87.4%,男女发病比例为1.83:1。

病因病因不明，流行病学资料提示多种病原如立克次体葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染等为其病因，但均未能证实。

本病的发病机制尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65,等)可不经过单核/巨噬细胞，直接通过与T胞抗原受体片段结合，激活细胞表达。

在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化，凋亡减少产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE),同时T细胞活化产生大量细胞因子。抗中性粒细胞胞质抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子共同损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间黏附分子1和内皮细胞性白细胞黏附分子-1等黏附分子，同时血管内皮生长因子参与，导致血管壁进一步损伤。