以上为马方综合征手指细长挛缩图。
马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织遗传病,马方综合征患者手指特别细长,关节处粘连,表面皮肤完整,皮下组织较薄,随着疾病的进展,手指挛缩畸形,严重扭曲,功能逐渐丧失。
马方综合征手指细长挛缩病因
马方综合征呈常染色体显性遗传,主要是第15对染色体上的原纤维蛋白Ⅰ基因发生突变,造成结缔组织排列紊乱,导致多种器官异常表现,此外可表现为手指细长挛缩症状。
马方综合征手指细长挛缩注意事项
马方综合征患者应严格遵医嘱定期复诊,医生动态评估病情后可根据患者病情调整治疗方案。日常应注意避免剧烈运动、过于劳累,体育锻炼需在医生或专业人士指导下规划进行。建议戒烟戒酒,健康饮食。