胆总管囊肿需要与胆道闭锁、肝包虫囊肿和腹部肿瘤进行鉴别，具体分析如下：

1、胆道闭锁：对出生到2-3个月内出现黄疸、大便发白和肝肿大的婴儿，一般首先考虑胆道闭锁，与胆总管囊肿的表现可以非常相似。通过仔细探摸肝下有无肿块，超声波和X线检查，可明确鉴别诊断。

2、肝包虫囊肿：肝脏部位有肿块，局部可有轻度疼痛或不适，感染时亦出现黄疸。所不同之处在于包虫囊肿多见于畜牧区，病程缓慢、对健康无显著影响，囊肿呈进行性增大。而胆总管囊肿在发作期增大，感染、阻塞好转后肿块又缩小。必要时作包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可鉴别诊断。

3、腹部肿瘤：如右侧肾母细胞瘤和神经母细胞瘤等恶性肿瘤。一般病程发展快，但无黄疸、腹痛表现。肝癌到晚期始有黄疸，血清甲胎蛋白测定阳性，必要时可作静脉肾孟造影，对鉴别腹膜后肿瘤有价值。