胆总管囊肿手术为主要治疗方式，在急性发作期间或已有并发症发生，全身情况不良者，应先行支持疗法或减症手术。

一、药物治疗

常见药物：消旋山茛菪碱、头孢菌素类、氨苄西林钠、丁胺卡那霉素、奥曲肽、氯化钠、氯化钾注射液、维生素K

1、解痉剂：如消旋山茛菪碱，可以应用解痉剂缓解腹部疼痛，以减少胆汁和胰液的分泌。

2、抗生素：常用药物包括头孢菌素类、氨苄西林钠、丁胺卡那霉素，适用于胆道感染者。

3、奥曲肽：适用于伴有胰腺炎者。

4、氯化钠及氯化钾注射液：重症病例应注意水、电解质和酸碱平衡，可选用此类药物。

5、营养药物：有黄疽者可注射维生素K，凝血酶原时间延长者可应用钙剂予以纠正。

二、手术治疗

1、外引流术：包括经皮肝穿刺引流术及囊肿内置管外引流术。仅用于个别重症病例，如严重的梗阻性黄疸伴肝硬化、严重胆管感染、自发性胆管穿孔者。

2、囊肿内引流术：包括囊肿十二指肠吻合及囊肿空肠Roux-Y吻合术。

3、囊肿切除胆肠通路重建术：将扩张的胆总管切除，胆管重建术达到胰胆分流的目的，是目前治疗胆总管囊肿的首选手术。

4、肝叶切除术：适用于肝内局限性胆管扩张症。