遗传性共济失调需要与非遗传性共济失调、癫痫进行鉴别，具体如下：

1、非遗传性共济失调：表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，可伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，亦可伴大脑皮质功能损害，如认知功能障碍和（或）精神行为异常，一般有明显的脑部外伤、病毒感染、药物中毒等病史。

2、癫痫：发作时常伴有意识障碍，同时可能会突然跌倒，造成溺亡、烧伤、骨折、脱臼、跌伤等情况，增加了意外伤害的风险。全面强直-阵挛发作时，出现喉痉挛，或口腔和气道分泌物增多，会有窒息甚至猝死的风险。癫痫持续状态严重时会出现呼吸及循环系统衰竭，危及生命。可通过临床表现鉴别诊断。