肌纤维母细胞瘤需要与结节性筋膜炎、畸胎瘤相鉴别。

1、结节性筋膜炎：结节性筋膜炎病史短，短期内肿块就不再增大，除偶有疼痛外其他症状不明显。肌纤维母细胞瘤除局部肿块外临床上还表现发热、消瘦、疼痛；结节性筋膜炎发生位置浅表，位于皮下；肌纤维母细胞瘤发生部位广泛，内脏部位多见；结节性筋膜炎体积小，一般不超过3cm；肌纤维母细胞瘤大小不一呈2.5-20cm。

2、畸胎瘤：是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，来源于生殖细胞。多发于卵巢、睾丸、骶尾部等，而肌纤维母细胞瘤多发于肺、网膜、乳腺、软组织等部位。畸胎瘤表现多与生殖系统有关，少见出现发热，而肌纤维母细胞瘤常常伴有发热。