致心律失常性右室心肌病目前尚未明确，目前研究认为与以下三大学说有关：

1、个体发育异常学说：该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致。形态学上表现为右心室肌壁极薄，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多发于儿童及青壮年。

2、退变或变性学说：该学说认为右心室心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩症可看作为本病的对应性疾病。

3、炎症学说：该学说认为心肌被脂肪组织替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程演进的结果，其发病的原因可能牵涉到感染和免疫反应。最近的研究还发现，致心律失常性右室心肌病的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡，可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织所替代。