皮肤T细胞淋巴瘤的治疗方法有药物治疗以及其他治疗。
一、药物治疗
常见药物:糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、吉西他滨(2,2-二氟脱氧胞嘧啶核苷)、伏立诺他、贝扎罗汀、干扰素
1、糖皮质激素:局部糖皮质激素治疗多用于Ⅰa期患者,可以明显改善皮损,其疗效取决于病情进展情况和皮损厚度。
2、氮芥:外用氮芥在许多国家被作为早期蕈样肉芽肿的一线疗法。
3、卡莫司汀:对皮损的有效率为T1期84%、T2期37%,与氮芥疗效类似。本药耐受性较氮芥好,但不良反应较氮芥重。
4、吉西他滨(2,2-二氟脱氧胞嘧啶核苷):是一种嘧啶类抗代谢药。在细胞里通过酶磷酸化后,形成3种产物,这些产物可以干扰DNA合成中的磷酸核苷转化成二磷酸脱氧核苷过程,进而抑制肿瘤细胞生长。
5、伏立诺他:能通过诱导细胞分化、阻断细胞周期、诱导细胞调控而发挥作用。主要用于治疗病情加重、持续、复发或用两种全身性药物治疗后无效的皮T细胞淋巴瘤。
6、苯达莫司汀:是一种双功能基烷化剂,具有抗肿瘤和杀细胞作用。主要机制为DNA单链和双链通过烷化作用交联,打乱了DNA的功能和DNA的合成,可使DNA和蛋白之间,以及蛋白和蛋白之间产生交联,从而发挥抗肿瘤作用。
7、贝扎罗汀:为第3代维A酸衍生物,对维A酸类X受体具有高度选择性,通过激活转录因子调节基因表达,控制细胞分化增殖,促进肿瘤细胞凋亡。
8、干扰素:干扰素可抑制Sézary综合征T细胞产生IL-4和IL-5,诱导表皮基底细胞MyT抗原(CD13)或诱导双链(dsDNA)依赖酶,引起RNA断裂,以致蛋白质无法合成。
二、其他治疗
1、光疗:光疗可使皮肤T细胞淋巴瘤的皮损得到不同程度的缓解,主要用于治疗非曝光部位的病变,如躯干、臀部及腋下等。由于皮肤T细胞淋巴瘤病因及皮损的复杂性,多采用光疗联合药物或者其他治疗方法,以取得较好疗效。
2、细胞因子疗法:皮肤T细胞淋巴瘤早期细胞免疫功能基本正常,随着病程进展,Th1型细胞因子分泌减少,细胞介导的细胞毒反应明显减弱,外周血树突细胞数量减少,恶性T细胞产生的IL-4、IL-10增加。
3、基因治疗:TGl042是一种第3代无复制功能的人5型腺病毒,其中包含人肿瘤坏死因子DNA插入片段。通过转染肿瘤细胞,使肿瘤细胞持续表达肿瘤坏死因子,促进Th1免疫反应,杀伤肿瘤细胞。
4、体外光置换疗法:是在体外使用甲氧沙林和长波紫外线照射,使白细胞分离,可单用或与其他方法联合使用,如生物制剂。该法可通过恢复细胞免疫监视作用实现抗肿瘤疗效。
5、造血干细胞移植:自体干细胞移植能有效缓解外周皮肤T细胞淋巴瘤,但通常维持时间较短,治疗相关死亡事件少,相对安全。