原发性血小板增多症的治疗为降低巨核细胞增殖和血小板的生成,预防和治疗血栓合并症,包括药物治疗和其他治疗,具体如下:
一、药物治疗
1、骨髓抑制药:常用药物有羟基脲、氯咪喹酮、白消安、放射性核素磷等。羟基脲是抑制骨髓增殖的首选药物,可长期间歇使用。当血小板>1000×10^9/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。年轻无血栓及出血者慎用,有诱发白细胞、肿瘤等风险。
2、干扰素:干扰素可作为一线药物应用年龄<40岁,JAK2或CALR突变的患者,可作为二线药物应用老年患者。
3、抗凝治疗:常见药有阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷等,可抵抗血小板自发性聚集等作用。需慎用,可引起或诱发出血,如常见不良反应是胃肠道刺激,诱发自发性出血。
二、其他治疗
血小板单采术可迅速减少血小板的数量,常用于妊娠、手术前准备及骨髓抑制药不能奏效时。