真性红细胞增多症需要与慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化相鉴别，以免耽误疾病治疗。

1、慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病与红细胞增多症都属于血液系统疾病，但是慢性粒细胞白血病患者病征表现会更为明显，并且大多还会伴随有持续低热、体重减轻等其他症状。另外，配合血液检查可以观察到大量尚未成熟的白细胞。

2、原发性血小板增多症：原发性血小板增多症与原发性红细胞增多症在病理表现上，存在一定相似性，两者通过血液相关检测，可以观察到不同病症的病理学分析结果。

3、原发性骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化作为骨髓慢性疾病，相对于红细胞增多症患者，脾脏会出现有明显肿大现象，并且通过相关医学检测，可以发现患者造血干细胞伴随有异常反应现象。