阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状包括贫血、血红蛋白尿、血细胞减少表现,患者出现这些症状时应积极到医院就诊。
1、贫血:可有不同程度的贫血,血管内溶血少数病人可转化为AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征,因骨髓衰竭导致贫血,若溶血频繁发生,因持续含铁血黄素尿而引起缺铁,导致贫血加重。
2、血红蛋白尿:晨起血红蛋白尿是本病典型表现,约1/4病人以此为首发症状,重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样,伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等,持续3-10天;轻者可不出现黑尿,仅为尿隐血实验阳性。睡眠后溶血加重的机制尚未阐明,可能与睡眠中血液酸化有关。此外,感染、输血、劳累、服用铁剂等可诱发血红蛋白尿。
3、血细胞减少表现:阵发性睡眠性血红蛋白尿症为骨髓衰竭性疾病,除贫血外,可出现中性粒细胞及血小板减少。中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染,如支气管、肺、泌尿系统感染等。血小板减少可有出血倾向,严重出血为本病死因之一。