阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人需要做的检查项目较多,包括血象、骨髓象、尿常规等,有助于医生更好的确诊疾病,具体如下:
1、血象:贫血程度轻重不一,重者血红蛋白低于50g/L,红细胞形态无特殊,伴溶血者可出现轻度大红细胞增多,大小不一,若伴缺铁可见小细胞低色素改变,可判断患者贫血情况。
2、骨髓象:骨髓呈代偿性增生,以幼红细胞增多为主。但也可增生在正常范围,甚至终生低下。可辅助诊断本病。
3、尿常规:可有血红蛋白尿或尿潜血阳性,镜检无红细胞。尿含铁血黄素呈持续阳性,可辅助诊断本病。
4、红细胞补体溶血实验
(1)酸溶血试验:是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊实验。
(2)糖水试验:阵发性睡眠性血红蛋白尿中红细胞在等渗低离子强度的情况下,易遭受补体破坏引起溶血,本试验灵敏度高,但也可能出现假阳性,特异性不及酸溶血试验。
(3)蛇毒因子溶血试验:蛇毒因子能通过替代途径激活补体,对补体敏感的阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞发生溶血。通过本试验在一定程度上,还能够反映阵发性睡眠性血红蛋白尿症III型红细胞的多少,其特异性强敏感性优于酸溶血试验,但低于糖水试验。
5、补体溶血敏感试验:检测时红细胞破荣所需要的不补体量,可直接测出三种类型的阵发性睡眠性血红蛋白尿中红细胞的的量,诊断价值高,但方法繁琐。
6、测定糖磷脂酰肌醇锚连接蛋白:是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症最灵活、特异性方法。
7、嗜水气单胞菌毒素溶血试验:该试验方法具有更高灵敏度和特异度,但不能用于红细胞的检测。
8、流式细胞技术:红细胞表面CD55和CD59的表达降低或消失,粒细胞表面缺乏FLEAR的结合,也可用于诊断本病。