强直性肌营养不良症需要与重症肌无力、有机磷酸酯类中毒、多发性硬化症、遗传性运动感觉周围神经病等疾病进行鉴别诊断。

1、重症肌无力：重症肌无力患者也会出现类似于强直性肌营养不良症的病症表现，如肌肉无力、肌张力下降等。但是重症肌无力特征是病态疲劳、晨轻暮重，重症肌无力症患者大多还会伴随有复视、眼睑下垂等明显病症。可配合肌电图、酶测试等检测进行鉴别；

2、有机磷酸酯类中毒：有机磷酸酯类中毒一般是由于接触含有有机磷酸酯类成分的物质，而发生中毒性现象，患者病发时也会出现有肌肉无力、手脚发抖等体表特征，但是通过血液检测，可以与强直性肌营养不良症进行明确诊断；

3、多发性硬化症：部分多发性硬化症后期患者，由于肌肉组织受损，通常也会出现有肌肉无力、麻木等临床表现。对于此类复杂病症患者，可以配合MRI、CT等医学影像学检查，即可进行鉴别判断；

4、遗传性运动感觉周围神经病：遗传性运动感觉周围神经病是一组神经系统疾病，该病症是由于大脑组织由于先天性发育缺陷所导致，患者接受系列脑电图检查、医学影像检查等测试的过程中，可以观察到小脑出现有损伤迹象，并且大脑和脊髓与身体其他部位之间传递电信号会出现突发性绝缘情况。