脊髓小脑性共济失调一般需要与多系统萎缩(MSA)、腓骨肌萎缩症等疾病进行鉴别。

1、多系统萎缩(MSA)：病人在临床表现和核磁影像学表现相近，尤其是遗传史不明的SCA病人同MSAC型病人的鉴别非常困难。SCA家族发病符合常染色体显性遗传规律，发病年龄越晚,临床症状以及病情进展相对较轻、病程相对较长。相比MSA，SCA病人发病年龄相对提前。MSA病人以中年发病为主，鲜见遗传史，多为散发病例。家族史的调查对于明确两者的诊断有重要意义；

2、腓骨肌萎缩症：患者可出现缓慢进展的对称性双下肢无力、肌萎缩、弓形足，可有脊柱侧弯、腱反射减弱或消失；但病人一般无构音障碍、共济失调，MRI或CT检查脑干、小脑无明显萎缩。