肺纤维化最好最快的治疗办法是肺移植，尚无有效的治疗肺纤维化药物。

肺移植可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%-56%。但存在手术技术要求高，移植后生存率不确定，费用昂贵等因素。

药物治疗方面，糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，可以抑制炎症反应，从而延缓肺纤维化的进程，但长期服用糖皮质激素存在明显的副作用。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等能够减轻机体的免疫反应。但是经常使用会存在潜在的严重副作用，在糖皮质激素治疗无效的情况下可考虑使用。吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸、秋水仙碱可起到抗纤维化作用，对部分肺纤维化患者可能有用。

其他治疗方法包括以下几种：

1、氧疗：患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加，患者常常会出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度；

2、机械通气：目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益，但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益；

3、肺康复治疗：肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼；

4、治疗原发病：比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累，需要脱离粉尘环境，积极治疗结缔组织疾病等原发病，防止病情严重。