原发性骨髓纤维化的治疗，往往需要药物治疗或者手术治疗改善症状，延长患者生命。目前认为异基因造血干细胞移植有可能治愈本病。

一、手术治疗

1、异基因造血干细胞移植术：由于此种手术受限制于供体的来源、移植并发症等情况，缺少大量的临床资料进行验证。

2、脾切除术：出现巨脾后所导致的一系列临床症状以及脾亢的表现，可以行脾切除术改善患者症状。

二、药物治疗

1、羟基脲：细胞毒性药物可以降低患者增高的白细胞和血小板，减轻骨髓纤维化的程度，注意部分患者会出现血管溃疡以及血管坏死等不良反应。

2、沙利度胺：可以缓解贫血、白细胞、血小板减少等所引起的症状，但是需要注意，多发性骨髓瘤、中性粒细胞减少以及癫痫患者慎用。