肝内胆管结石需要与肝外胆管结石、急性胆囊炎、胆管癌等疾病鉴别。

1、肝外胆管结石：可原发于胆管系统，也可从胆囊排出至胆管。肝外胆管结石的典型症状表现为腹痛、寒战高热和黄疸，称夏科三联征。

2、急性胆囊炎：是细菌性感染或化学性刺激(胆汁成分改变)引起的胆囊炎性病变，为胆囊的常见病。本病多见于35-55岁的中年人，女性发病比男性多，尤多见于肥胖且多次妊娠的妇女。急性胆囊炎的症状主要有右上腹痛、恶心、呕吐和发热等。

3、胆管癌：是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。其临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等，如合并胆结石及胆道感染，可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。