特发性肺动脉高压需要鉴别的疾病有肺动脉栓塞、肺部疾患引起继发性肺动脉高压、心脏疾患引起继发性肺动脉高压等。

1、肺动脉栓塞：可出现胸痛、呼吸困难、咯血等症状，行肺动脉CTA检查可显示肺动脉充盈缺损、官腔狭窄等。

2、肺部疾患引起继发性肺动脉高压：可出现咳嗽、咳痰、喘憋以及胸痛、呼吸困难、咯血等症状，通常有肺部疾病既往史，如慢性支气管炎、肺间质性肺炎、肺气肿、各类肺炎等，肺部肿瘤也可以导致肺动脉高压，通过肺部CT检查及仔细询问病史可以明确诊断。

3、心脏疾患引起继发性肺动脉高压：可出现高血压、活动后气喘、活动耐力下降、心悸、呼吸困难等症状，如左心衰竭、心肌病等，通过心电图、心脏彩超、右心室导管检查可以发现心脏病变。