大动脉炎需要与以下疾病进行鉴别：

1、先天性主动脉缩窄：胸腹主动脉型患者有上下肢血压差须与先天性主动脉缩窄相鉴别。后者多为男性，且病变部位多位于主动脉弓降部起始部。

2、血栓闭塞性脉管炎：两者都可见下肢缺血表现，但血栓闭塞性脉管炎多见于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，常见肢端坏疽。

3、白塞综合征：白塞综合征累及动脉可导致中至大动脉扩张和动脉瘤形成。但这些患者很可能还有其他临床表现，例如口腔和（或）生殖器溃疡、眼病和关节炎。

4、感染性主动脉炎：感染性动脉炎也表现出非特异性症状，例如发热和急性期反应物升高。但是大动脉炎患者的血培养结果为阴性。主动脉感染通常会导致动脉瘤。主动脉分枝杆菌感染的病程比细菌感染更缓和。