纯红细胞再生障碍性贫血是一种少见的疾病，病因尚不明确，可能与机体免疫功能紊乱，或机体本身存在其他系统疾病如胸腺瘤、自身免疫性疾病有关。

1、遗传因素：家族中有亲属患有此类疾病者，其发病的可能性明显高于普通人。

2、自身免疫功能紊乱：可能为机体在某些因素作用下，产生针对红系祖细胞或红细胞生成素的自身抗体，或者与红细胞生成相关的淋巴细胞紊乱有关。

3、胸腺瘤：是与继发性纯红再障联系最紧密的疾病，纯红再障可能出现在胸腺瘤之前，也可出现在胸腺瘤切除后，可能与克隆性T淋巴细胞增殖有关。

4、自身免疫性疾病：纯红再障常常与多种自身免疫性疾病有关，如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，可能与抑制红系祖细胞生成和产生促红细胞生成素的血清抗体有关。