特发性肺动脉高压的治疗方式有药物治疗、手术治疗以及其他治疗。

一、药物治疗

常用药物包括：抗凝药物、利尿剂、地高辛、钙通道阻滞剂、前列环素、一氧化氮

二、手术治疗

肺或心肺移植：经积极内科治疗临床效果不佳的病人，可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法，一旦被诊断为上述两种疾病，即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。

三、其他治疗

1、氧疗：低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、肺小动脉重构加速特发性肺动脉高压的进展。伴有低氧血症的特发性肺动脉高压病人应给予氧疗，以保持其动脉血氧饱和度持续大于90％。

2、铁制剂：铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关，对于铁缺乏患者补充铁制剂治疗贫血。