淋巴管肌瘤病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。

一、药物治疗

常用药物包括西罗莫司、三苯氧胺、枸橼酸氯米芬。

1、ｍRTO抑制剂：主要代表药物为西罗莫司。

2、抗雌激素药物：目前临床上最常用的抗雌激素药物是三苯氧胺（TAM）。除三苯氧胺外，其他抗雌激素药物还有枸橼酸氯米芬、萘甲羟胺等。

3、支气管扩张剂：往往用于发生气流受限的患者，可改善通气功能。

二、手术治疗

肺移植：肺移植是晚期淋巴管肌瘤病的唯一治疗方法。若患者肺功能严重受损，且药物治疗无效时，也应考虑肺移植治疗。但禁用于并发血管平滑肌瘤的患者，有出血倾向的患者也不能手术治疗。术后可能会出现感染和免疫排斥反应，因此需注意处理。

淋巴管肌瘤病目前还不能彻底治愈，临床一般为对症治疗，预后较差，大多数患者肺功能呈进行性下降的趋势，近九成的患者可存活十年左右。