小儿先天性胆总管囊肿的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗。

一、一般治疗

若有出血的情况，在输血的同时，还需要通过补液纠正水、电解质和酸碱失衡。同时还需要补充各种脂溶性维生素进行营养支持。

二、药物治疗

常用药物：头孢菌素、山莨菪碱

1、头孢菌素：头孢菌素为头孢类的抗生素，对于有胆道感染的患者，可用该药进行抗感染治疗。

2、山莨菪碱：为抗胆碱能药物，对于腹痛明显的患者，可使用该药进行解痉止痛。

三、手术治疗

1、囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合：可扩张胆总管、进行囊肿切除及胆道重建。

2、囊肿引流：当囊肿合并感染或感染穿孔等并发症时，患者体质较差，可行囊肿外引流，待机体功能恢复后，再行囊肿切除和吻合术。

3、囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术：此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。