小耳畸形需要与移位耳、隐耳、猿耳、招风耳、环状耳等疾病鉴别。

1、移位耳：耳廓的位置向下颌角方向移位，其耳道口亦同时下移，且常伴有形态和大小变化。可通过视诊、影像学检查等鉴别。

2、隐耳：耳廓部分或完全隐藏在颞侧皮下，不是正常的45°展开，表面皮肤可与正常相同，软骨支架可以触及，形态基本正常或略有异常。可通过视诊、影像学检查等鉴别。

3、猿耳：人在胚胎第5个月的一段时间内，在耳廓上缘与后交界处有一向后外侧尖形突起，相当于猿耳的耳尖部，一般至第6个月时消失，若有明显遗留，属返祖现象，若部分遗留称为达尔文结节。可通过视诊、影像学检查等鉴别。

4、招风耳：耳廓过分前倾，颅耳角接近90°称为招风耳。可通过视诊、应现学检查等鉴别。

5、环状耳：耳轮明显卷成圆环，状似酒杯，又称为杯状耳，体积一般比正常较小。可通过视诊、影像学检查等鉴别。