血管母细胞瘤需要与毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动脉血管瘤等进行鉴别。

1、毛细血管瘤：又称“草莓状痣”，与动静脉血管瘤相似，多发于面部，颈、胸、背等躯干部位，但该病多见于婴儿，大多数是女性，在出生时或生后早期，皮肤即出现极小的红点或小红斑，起初不易引起注意，后逐渐增大、红色加深并可隆起。

2、海绵状血管瘤：该病是由无数扩张的血管和充满血液的腔隙和囊组成，触诊柔软并有海绵样感觉，多位于以面部、四肢、躯干。

3、动脉血管瘤：动静脉血管瘤是一种较为少见的良性血管肿瘤，病因尚不明确，但有研究认为与慢性肝功能障碍相关。本病常发生于面部头颈部，口周尤其唇部好发，少数发生于四肢，多表现为孤立的暗红色或蓝红色的丘疹、结节或条索状物，大多直径不超过1cm，患者一般无自觉症状，可伴有触痛，皮疹可有出血倾向。本病经过治疗预后较好，但若清除彻底，有可能复发。