尿毒症性心肌病需要鉴别的疾病有原发性心肌病、系统性红斑狼疮和心肌淀粉样变、高血压性心脏病等。

1、原发性心肌病：心肌损害出现较早，多无贫血和严重的肾功能损伤。心功能不全严重时可出现肾功能障碍，心功能改善后肾功能可随之好转，一般无需进行透析治疗。

2、系统性红斑狼疮和心肌淀粉样变：两者的共同特点均为全身性损伤，常在早期即可有心肌病变，肾功能损伤及贫血等临床表现，但双肾不缩小，甚至增大，系统性红斑狼疮常伴有发热、关节炎等，存在多发性骨髓瘤病史，并有肝脾及淋巴结肿大，在肝或肾活检组织中可有淀粉样物质沉积。

3、高血压性心脏病：本病多有眼底、脑血管等病变，一般在肾功能损伤出现的早期即有明显的心肌损害，其尿毒症出现前多有长期的原发性高血压史及心脏扩大，超声心动图有助于鉴别：尿毒症性心肌病者心肌重量明显大于高血压者，容量负荷过重的表现更为明显。