颌骨囊肿需要鉴别的疾病有成釉细胞瘤、上颌骨骨巨细胞瘤、口腔颌面部肉芽肿等。

1、成釉细胞瘤：成釉细胞瘤是最常见的颌骨牙源性肿瘤，好发于下颌骨磨牙区，单房或多房，数目、大小不一，边缘分叶状，是与牙源性囊肿鉴别的主要依据。早期很难发现，较大时可引起颌骨膨大畸形，病区牙齿松动、脱落。

2、上颌骨骨巨细胞瘤：临床相对少见。一般以20岁以下的青年女性多见。平片见肿瘤呈典型泡沫状或蜂房样透亮阴影，边缘模糊，无硬化缘。病程较长者可呈均一透明区，边缘可有粗短的骨嵴，邻近牙齿位置不正或脱失。

3、口腔颌面部肉芽肿：临床相对少见，多见于男性青壮年，好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、上唇、额部、牙龈等部位。受侵部位的软组织及骨组织迅速出现糜烂溃疡，广泛坏死、脱落；继而可破坏、穿孔，患者往往伴面部肿胀、恶臭，并伴有长期难以控制的发热、贫血；晚期可有淋巴结及远处转移，最后死于全身衰竭，活检可进行鉴别。