中枢神经细胞瘤需要与少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、丘脑胶质母细胞瘤等疾病鉴别。

1、少突胶质细胞瘤：少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤在病征表现上，具有高度相似性。但是通过医学形态学鉴别，少突胶质细胞瘤相比中枢神经细胞瘤，在某些区域是致密的，并且具有无核，密度较小的肿瘤部分的区域，却遍布各处。

2、室管膜瘤：室管膜瘤是一种常见于第四脑室的良性肿瘤病变，儿童时期更频繁，医学影像检查图像上肿瘤通常具有明显的脑室成分，尤其是儿童。

3、室管膜下巨细胞星形细胞瘤：室管膜下巨细胞星形细胞瘤，仅见于结节性硬化的患者当中，通过医学影像检查图像，可以观察到脑室存在有鲜明的对比度增强迹象。

4、丘脑胶质母细胞瘤：丘脑胶质母细胞瘤是由胶质母细胞所引起的瘤细胞，患者大多为老年人。通过相关医学影像检查，可观察到颅内病变区域周围会伴随有血管性水肿，MR灌注升高等特征，通过实验室检查可能排查到肿瘤细胞的存在。