韦格纳肉芽肿病要和以下疾病相鉴别：

1、显微镜下多血管炎：是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常见的受累器官为肾脏与肺脏，很少累及到上呼吸道。多出现pANCA阳性。

2、变应性肉芽肿性血管炎：又称为嗜酸性肉芽肿性血管炎，韦格纳肉芽肿病与该病均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在该病则不多见。且该病有重度哮喘，韦格纳肉芽肿病无哮喘发作。可有血嗜酸粒细胞增高。

3、淋巴瘤样肉芽肿病：病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。

4、肺出血-肾炎综合征：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。可出现抗肾小球基底膜抗体阳性。

5、复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鞍鼻、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累。实验室检查ANCA阴性。