颈动脉海绵窦瘘的主要病因包括外伤和自发。外伤导致的颈动脉海绵窦瘘占75%以上，少数颈动脉海绵瘘属自发性。

1、外伤性颈动脉海绵窦瘘：其形成机制有颅底骨折，骨折片刺伤海绵窦内颈动脉和其分支；颈内动脉海绵窦段与颅骨位置固定，颅底骨折错位直接撕伤海绵窦段血管，或形成动脉瘤，而后动脉瘤破裂形成颈动脉海绵窦瘘；外伤后颅内压力剧烈升高，使海绵窦内颈动脉及其分支破裂。临床观察颈动脉海绵窦瘘多为外伤所致，其中摩托车车祸是主因。外伤性颈动脉海绵窦瘘发生率不十分清楚，但随着交通工具发展，特别是摩托车族的增加，颈动脉海绵窦瘘发生率有可能增多。

2、自发性颈动脉海绵窦瘘：约占全部颈动脉海绵窦瘘的30%。与外伤性颈动脉海绵窦瘘不同，自发性颈动脉海绵窦瘘常见于年龄较大的女性。自发性颈动脉海绵窦瘘形成原因比较复杂，是后天获得性病变或先天性病变尚有争论。多数学者认同的自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为海绵窦区动静脉畸形，海绵窦血栓形成致使动静脉短路开放，轻度外伤海绵窦内颈内动脉分支撕裂，内分泌改变，各种遗传病所致颈内动脉海绵窦段血管壁脆弱、海绵窦内动脉瘤破裂是自发性颈动脉海绵窦瘘较为重要的病因。