原发性骨髓纤维化的治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。

一、药物治疗

常见药物：沙利度胺、来那度胺、干扰素a-2b、鲁索替尼、激素、雄激素等。

1、沙利度胺：沙利度胺和相关药物来那度胺、泊马利度胺有助于改善血细胞计数，也可以减轻脾肿大，有助于治疗贫血的症状。这些药物可以与类固醇药物联合使用，但需注意沙利度胺和相关药物的副作用，需要根据病人的自身情况决定是否用药。

2、来那度胺：属于免疫调节剂，具有抗血管作用。

3、干扰素a-2b：发挥直接抗肿瘤增殖活性，免疫调节作用，包括一种肿瘤细胞的增殖，提高巨噬细胞的吞噬活性，增强毒性T细胞的活性

4、鲁索替尼：鲁索替尼是JAK1/JAK2抑制剂，抑制多种细胞因子和生长因子介导的造血功能和免疫功能，用于治疗中危或高危的骨髓纤维化，包括继发于真性红细胞增多症，原发性血小板增多症的骨髓纤维化。

5、激素：可以抑制巨噬细胞吞噬血小板和提高红细胞的生存能力。

6、雄激素：可以改善贫血，降低患者对输血的依赖。

二、手术治疗

1、骨髓移植：骨髓移植是唯一能够治愈骨髓纤维化的方法，使用健康的血液干细胞来替代患病骨髓，以恢复正常的造血功能，但风险也很大，甚至能危及生命，特别是移植物抗宿主病。

2、脾切除：一般认为脾切除获益比较小。