再生障碍性贫血需要鉴别的疾病有阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性白血病(AL)、急性造血功能停滞常等。

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：典型病人有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再生障碍性贫血，PNH病人骨髓或外周血可发现CD55-CD59的血细胞。

2、骨髓增生异常综合征：骨髓异常综合征中的难治性贫血有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易与再障混淆。但骨髓异常综合症有病态造血现象，早期髓系细胞相关抗原(CD34)表达增多，可有染色体核型异常等。

3、自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。

4、急性白血病(AL)：特别是白细胞减少和低增生性AL，早期肝脾、淋巴结不肿大，外周两系或三系血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆。仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单或原(幼)淋巴细胞明显增多。

5、急性造血功能停滞常：由感染和药物引起，儿童与营养不良有关，起病多伴高热、贫血，进展快，多误诊为急性再障。病情有自限性，不需特殊治疗，2-6周可恢复。