遗传性球形红细胞增多症的治疗方法包括一般治疗、急症治疗、对症治疗、药物治疗、手术治疗等。

一、一般治疗

1、避免感染，定期随访检查血红蛋白、胆红素等。

2、补充叶酸。

3、新生儿发病，积极防治高胆红素血症。

二、急症治疗

重度贫血或发生溶血危象患者应积极输血，如有再生障碍危象，可输血小板。

三、对症治疗

1、对于轻度或中度可耐受的贫血患者，无须输血，可补充叶酸以防叶酸缺乏而加重贫血。

2、重度贫血或发生溶血危象患者应积极输血。

四、药物治疗

常见药物：肺炎球菌疫苗、重组人红细胞生成素、叶酸

1、肺炎球菌疫苗：是一种预防肺炎球菌引起的肺炎、菌血症和脑膜炎等最有效的手段，可帮助患者预防脾切除手术术后带来的感染。

2、重组人红细胞生成素：具有促进红细胞造血的功能，有可能代替输血用于治疗严重贫血的婴儿遗传性球形红细胞增多症患者。少数病人用药初期可出现头痛、低热、乏力等，个别病人可出现肌痛、关节痛等，绝大多数不良反应经对症处理后可以好转，不影响继续用药。

3、叶酸：是一种水溶性维生素，属于造血原料的一种，帮助参与造血。

五、手术治疗

1、全脾切除术：全脾切除可降低机体免疫力，易合并感染，多择期手术。只要诊断为遗传性球形红细胞增多症，就可进行脾切除术。优点是手术彻底，减少复发，但创伤大，患者免疫力降低，易合并感染。术后易出现感染、出血、形成血栓等并发症。

2、部分脾切除术：于腹腔镜下行部分脾切除术。该手术可以保留部分脾脏，避免术后因脾切除后免疫力下降引起感染，但是术后有复发可能。

3、脾动脉栓塞术：脾动脉栓塞术是使脾脏的红髓部发生缺血坏死，减少红细胞在脾脏中的破坏，减轻溶血。该手术可以保留部分免疫功能，降低感染，但术后也容易复发。