急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝脾、淋巴结等各种脏器。主要表现如下:
一、正常血细胞减少症候群:
1、感染:半数的患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39-40℃,热型不定。感染最易发生在呼吸道和皮肤、黏膜交界处。呼吸道和肺部感染,桃体炎,牙龈炎,咽峡炎最常见。肛周炎、肛旁脓肿亦不少见,严重时可致败血症。
2、出血:急性白血病因血小板减少,以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部,以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
3、贫血为正常细胞性贫血。贫血往往呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。
二、白血病细胞增多症候群:为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。
1、淋巴结和肝脾大:淋巴结肿大一般无触痛和粘连,中等坚硬,轻到中度肿大,局限于颈、腋下和腹股沟等处以急淋白血病较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
2、骨骼和关节:患者常有胸骨下端局部压痛提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨髓坏死时,可以引起骨骼剧痛。
3、眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部最常见,可引起眼球突出、复视或失明。
4、口腔和皮肤:急性单核细胞性白血病和急性粒-单核细胞性白血病时,白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤,局部皮肤隆起,变硬,呈紫蓝色皮肤结节。
5、中枢神经系统白血病:由于化疗药物难以通过血-脑脊液屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,因而引起中枢神经系统白血病可发生在疾病各个时期,但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见,儿童患者尤甚。
6、睾丸:睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽不肿大,但活检时往往也有白血病浸润。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年,是仅次于中枢神经系统白血病的白血病髓外复发的根源。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.