慢性髓细胞白血病(CML,简称慢粒)是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系。病程发生较慢,临床症状轻微,可有明显脾大,甚至巨脾,周围血的中性粒细胞显著增多。大多数患者因急变而死亡。根据临床表现及实验室检测慢粒分为以下三期:
一、慢性期:
无临床症状或有低热,乏力,多汗体重减轻和脾大等。白细胞计数增多,主要为中性中幼,晚幼和杆状粒细胞。原始细胞<10%。嗜酸和嗜碱粒细胞增多,可有少量幼红细胞。骨髓增生活跃,以粒系为主,中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多,原始细胞<10%。Cfu-GM培养集落和集簇较正常明显增加。
二、加速期:具有下列之二者,可考虑本期:
1、不明原因的发热,贫血和出血加重,可伴骨骼疼痛;
2、脾进行性肿大;
3、非药物引起的血小板减少或增加;
4、原始细胞在血或骨髓中占10%~20%;
5、嗜碱粒细胞在外周血中>20%;
6、骨髓中有明显的胶原纤维增生;
7、出现Ph以外的染色体畸变;
8、抗慢粒白血病的化疗药物治疗无效;
9、FU-GM培养集簇增多,集簇和集落的比值增高。
三、急变期:加速期的临床症状进一步恶化,具有下列之一即可诊断本期:
1、原始细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞,或原单+幼单在血或骨髓中>20%;
2、外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%;
3、骨髓中原始细胞+早幼粒细胞>50%;
4、有髓外原始细胞浸润的临床表现和病理证据。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.