肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，根据病变累及的部位不同分为下列两种类型，具体如下：

1、典型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉二瓣化畸形；瓣叶无交界处仅中心部留一小孔，为单瓣化畸形。瓣叶结构完整，瓣环正常、肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延伸到左肺动脉，但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。

2、发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史，Noonan综合征大多合并此病变。

需要注意的是，肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右心室向心性肥厚狭窄严重者，心室腔小心内膜下心肌可有缺血性改变。右心房有继发性增大，房壁增厚，卵圆孔开放，或伴有房间隔缺损。

参考资料：[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.