法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,其类型主要可以分为右心室流出道梗阻、室间隔缺损缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚,具体如下:
1。右心室流出道梗阻:狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大。
2。室间隔缺损缺损:为膜部周围型缺损并向流出道延伸,多位于主动脉下有时可向肺动脉下方延伸,称对位不良型室间隔缺损。
3。主动脉骑跨:主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移骑跨在室间隔缺损上骑跨范围在15%-95%。
4。右心室肥厚:属继发性病变。
需要注意的是,以上类型中,室间隔缺损必须足够大,使左右心室的压力相等,右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因狭窄可随时间推移而逐渐加重,常见的并发症为脑血栓,脑脓肿及感染性心内膜炎。
参考资料:[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.