法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,其临床症状主要有青紫、蹲踞症状、杵状指(趾)、阵发性缺氧发作。
1、青紫:为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动,如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。
2、蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,每于行走游戏时,常主动下蹲片刻蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压、体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。
3、杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中,使指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
4、阵发性缺氧发作:多见于婴儿,发生的诱因为吃奶哭闹、情绪激动贫血感染等表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。年长儿常诉头痛、头晕。参考资料:[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.