先天性胆道闭锁需要与婴儿胆汁淤积症、新生儿肝炎、先天性胆总管扩张症等疾病鉴别。

1、婴儿胆汁淤积症：婴儿胆汁淤积症也会引起黄疸、大便颜色变浅等症状，通过症状很难鉴别，临床上可以通过超声影像学等检查手段来进行鉴别。

2、新生儿肝炎：新生儿肝炎和先天性胆道闭锁比较难以鉴别，因为在新生儿肝炎疾病的发展过程当中，也会出现胆道完全性堵塞，导致患儿出现堵塞性黄疸的表现。但是新生儿肝炎黄疸相对较轻，并且还带有波动性，而胆道闭锁而引起的黄疸，通常会出现进行性加重表现，期间并无间歇期。

3、先天性胆总管扩张症：可以通过B超来进行鉴别，先天性胆总管扩张症B超通常会出现胆总管囊性扩张。

4、生理性黄疸：多于出生后早期出现，一般黄疸不重，2-3周可自行恢复。