肌萎缩侧索硬化的典型症状包括肌无力及肌萎缩、肌束颤动、椎体束征、延髓麻痹等。

1、肌无力与肌萎缩：一般首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，严重时患者双手可呈鹰爪形。随着疾病进展，肌无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，继续发展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始。

2、肌束颤动：受累部位常有明显肌束颤动。

3、锥体束征：双上肢肌萎缩，肌张力一般不高，但腱反射亢进。双下肢痉挛性瘫痪，肌萎缩和肌束颤动往往比较轻，肌张力高，腱反射亢进。

4、延髓麻痹：一般发生在本病的晚期，少数病例可能为首发症状。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话言语不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。随着病程的进展，逐渐出现呼吸困难。

5、其他症状：患者还可能会出现自觉麻木感、疼痛、易疲劳、流涎、睡眠障碍、认知障碍、尿便障碍、精神障碍等症状。