动脉瘤样骨囊肿需要与孤立性骨囊肿、巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤等鉴别。

1、孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨，常为中心型呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密第硬化带，囊壁外缘光滑整齐内缘则不光整，随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。可通过CT、X线检查鉴别诊断。

2、巨细胞瘤：发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方关节面，肿瘤的部分轮廓由于骨肿瘤纵行横行生长，多呈球形。可通过CT、X线检查鉴别诊断。

3、非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延呈分叶状，边缘有硬化，有时边缘不完整甚科至有骨皮质断裂。可通过CT、X线检查鉴别诊断。

4、软骨黏液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长分叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内有斑点状及斑片状钙化。可通过CT、X线检查鉴别诊断。