内生软骨瘤病需要与以下疾病进行鉴别：

1、皮样囊肿：表现为皮下的结节状肿物，触之如面团感，表面皮肤可以活动，多见于远节指骨，内生软骨瘤好发于近节指骨，发病部位不同是主要鉴别点。

2、骨巨细胞瘤：主要表现是患肢疼痛、肿胀和病变关节活动受限。按压病变处可有乒乓球样的感觉且伴压痛。其典型的X线表现是病灶处呈肥皂泡样改变。两者通过X线、CT可进行鉴别。

3、骨梗死：高度钙化的内生软骨瘤有时会误认为骨梗死，骨梗死的X线阻射是由于坏死骨髓的钙化以及骨组织在分解坏死后的钙化，故钙化阴影界限不是很清楚，而有许多弯曲钙化条纹自中央区域伸出。两者通过X线可进行鉴别。

4、低度恶性软骨肉瘤：侵袭性强，生长迅速，常见软组织肿块、骨膜反应、骨皮质破坏，病灶范围较大。两者通过X线以及CT、MRI检查可进行鉴别诊断。

5、骨纤维异常增殖症：病灶多位于髓腔内，呈囊状磨玻璃样透亮影，少数有不规则钙化，病灶边界清楚，病变区骨干可弯曲变形，无骨膜反应。通过CT、X线检查可进行鉴别。