枫糖尿病要与尿素循环疾病、丙酸血症、甲基丙二酸血症、甘氨酸脑病相鉴别。

1、尿素循环疾病：尿素循环疾病是一组罕见的疾病，会影响尿素循环。患者病发时，也会出现有尿液异味加重的情况。通过对血液、尿液、身体组织检测，可以观察到过多氨化合物的积累。

2、丙酸血症：丙酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其主要病因是由于丙酰辅酶A羧化酶的缺乏所引起。病症表现与枫糖尿病存在一定相似性。通过对血液、尿液等体液检测，可以观察到血甘氨酸水平升高、丙酰肉碱则含量处于低水平。

3、甲基丙二酸血症：甲基丙二酸血症是一种罕见的先天性代谢错误，患者无法代谢食物中的某些蛋白质和脂肪。症状也通常在婴儿早期出现，患者通过测定血液、尿液中蛋氨酸、苏氨酸等特定物质水平，可以进行鉴别诊断。

4、甘氨酸脑病：甘氨酸脑病作为一种遗传性疾病，其特征是在血液中，尤其是在脑脊液中检测到大量氨基酸甘氨酸的物质。