一、系统性硬化症的典型症状

1、皮肤改变：为标志性特点，呈对称性，一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延，下肢较少受累，部分患者有毛细血管扩张。硬皮病的皮肤病变分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期病变会重叠出现。

肿胀期：皮肤肿胀紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可成“腊肠指”样改变。

硬化期：皮肤逐渐变厚，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现“面具脸”。

萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，可萎缩变硬，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨”改变。病变处少汗、毛发脱落。

2、血管系统：雷诺现象，主要表现为四肢末端皮肤颜色呈间歇性苍白、发绀、潮红的变化。

3、消化系统：由于食管下括约肌（LES）失弛缓以及食管下2/3段的蠕动下降或消失造成的反酸、烧心、胸骨后痛、吞咽后痛；胃窦静脉扩张出现消化道出血，消化不良、腹胀及过早饱腹感；便秘与腹泻交替，可能导致吸收不良。

4、呼吸系统：早期没有症状，最早出现的症状为活动后气短，最常见的肺部病变为肺间质纤维化，导致肺功能下降抑制通气障碍，肺动脉高压也常见，表现为活动耐量降低，活动后胸闷、气短等。

5、肌肉骨骼系统：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节痛、肌痛；腕腱鞘纤维性增厚可表现为腕管综合征，皮肤受累严重者可出现关节活动不良、肌无力。

6、心血管系统：可发现多种心脏病变，出现呼吸困难、心肌、心前区疼痛；由于传导异常造成的心悸，心律不齐及晕厥。

7、生殖泌尿系统：勃起无力；性交困难。

8、干燥综合征：可伴干燥综合征，造成牙列不良，猖獗性龋齿，由于酸性反流物或声带纤维化可造成声音嘶哑。

9、内分泌系统：可出现抗甲状腺抗体，导致甲状腺功能减退及甲状腺纤维化。

10、泌尿系统：表现为蛋白尿、镜下血尿、内生肌酐清除率下降等，可出现急进性恶性高血压、急性肾衰竭，提示预后不良。

11、神经系统：由于周围感觉神经病变造成的面神经痛和手感觉异常，在高血压肾危象时出现头痛和卒中。

二、系统性硬化症的其他症状

可伴有无特异性的一般症状如疲劳乏力、体重下降等症状。