系统性硬化症的治疗方法主要有药物治疗、药物治疗、对症治疗。

一、一般治疗

戒烟、保暖、避免情绪激动、积极的皮肤护理及注重对患者病情的教育，给予积极的心理支持和鼓励。

二、药物治疗

常见药物：糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂

1、糖皮质激素：糖皮质激素本身不能减缓系统性硬化病（SSc）的进展，不能阻止皮肤纤维化，但对于间质性肺病的炎症期有一定疗效，对早期肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。宜短期小剂量使用，尤其对于晚期伴肾功能不全者应慎用，避免导致硬皮病肾危象，应用时需仔细监测血压和肾功能。

2、免疫抑制剂：主要用于合并脏器受累时，系统性硬化病（SSc）病程中通常存在明确的细胞免疫和体液免疫异常，用免疫抑制剂治疗是合理的选择。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A等。

三、对症治疗

1、雷诺现象的治疗：应戒烟，轻者只需注意手足保暖，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制，反复发作或严重者，可加用钙通道阻滞剂及影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重者，伴溃疡或坏死者，可静滴血管扩张药前列腺素。

2、系统性硬皮病相关肾危象的治疗：血管紧张素转换酶抑制剂治疗可能有效果，肾衰竭时可行透析治疗。

3、抗纤维化治疗：D-青霉胺，早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化，疗效尚不确切。皮肤纤维化可出现皮肤的顽固性瘙痒和疼痛等不适，全身抗组胺药物治疗可以缓解顽固性瘙痒。普瑞巴林可有助于治疗皮肤增厚引起的皮肤交感神经压迫而导致的刺痛、灼痛；疼痛严重者可能需要阿片类镇痛药物。

4、胃肠道受累的治疗：最常见为反流性食管炎，应少食多餐，餐后采取立位或半卧位，质子泵抑制剂降低胃酸效果较好，如有吞咽困难、早饱等胃肠道运动障碍的表现，可应用促动力药物。

5、肺动脉高压：波生坦；西地那非；依前列醇。

6、肺纤维化：对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，对于效果欠佳的患者吡非尼酮、尼达尼布亦可应用。

7、国内外采用经CD34细胞分选的外周造血干细胞移植治疗，取得了一定效果，但费用昂贵，移植不良反应风险较高，仅推荐用于难治性患者。