胡桃夹综合征需要与IgA肾病、肾下垂、肾动脉狭窄、特发性高钙尿症、其他等疾病鉴别。

1、IgA肾病：是小儿常见的潜血病因之一，它是一种免疫病理诊断疾病，即在肾脏的免疫病理上，表现为单纯的IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积，其特点一般呈块状或分散的粗大颗粒分布。当青少年中有反复发作性肉眼潜血，且多出现在呼吸道感染后1-3天，然后为持续的镜下潜血，常规检查为持续的镜下潜血伴或不伴尿蛋白时，应考虑IgA肾病。

2、肾下垂：多见于瘦长体型女性，女性肾窝较浅而宽，撑托肾脏的力量减弱时，如腹肌松弛，肾周脂肪组织突然减少，或怀孕分娩后腹压突然降低，从事久坐站职业者易患肾下垂。右侧肾脏下垂多于左侧，是与右肾窝较左肾窝浅，右肾上方有肝脏覆盖，呼吸运动时有冲力将右肾向下推挤有关。肾下垂时，肾蒂血管受到下垂肾的牵拉而肿胀，诱发血尿。另外，输尿管可产生扭曲，肾盂与肾被膜增厚，并且与肾四周组织形成脂肪粘连。下垂的肾脏可沿其纵轴及横轴旋转，牵拉肾蒂引起肾血管扭曲，使肾血供障碍而致高血压。肾下垂可使输尿管弯曲，因尿流受阻而发生肾积水。

3、肾动脉狭窄：病变轻重不等，狭窄严重者可引起肾灌流损害，肾小球滤过率下降，导致水钠潴留、细胞外液容量增加、高血压和肾衰竭等。病变较轻者肾灌流损害不明显，可出现高血压。多普勒超声技术用腹部B超直接检查肾动脉和 Doppler测定肾血流技术相结合，是目前诊断肾动脉狭窄及胡桃夹综合征最常用的筛查方法。

4、特发性高钙尿症：是一种以无症状性血尿为特征，尿钙排出增加，而血钙正常的疾病。5、其他：如泌尿系畸形、肿瘤及结石等引起的血尿，需与胡桃夹综合征相鉴别，影像学有特异性表现。