幼年特发性关节炎要与系统性红斑狼疮、骨结核、川崎病、败血症相鉴别。

1、系统性红斑狼疮：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。两者根据临床症状可鉴别。

2、骨结核：由结核杆菌侵入骨或关节而引起的破坏性病变。发病部位多数在负重大、活动多、容易发生劳损的骨或关节。最好发部位是脊柱，其次是髋、膝、足、肘、手等。结核菌素试验阳性可确诊。

3、川崎病：发热5天以上且伴有双侧眼结膜充血，无渗出物，口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌，急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮，出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样，颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。两者根据临床表现以及血液检查等可鉴别诊断。

4、败血症：长期发热需要和感染性疾病如败血症鉴别，败血症患儿往往有明显感染中毒症状，有些可查到感染病灶，血培养等可协助诊断。