进行性肌营养不良需要与中风、有机磷酸酯类中毒、多发性肌炎等疾病鉴别。

1、中风：中风患者会出现类似进行性肌营养不良的表现，如肌肉无力、肢体活动功能受限等。但中风患者肌营养不良症状可发生于全身各个部位，而进行性肌营养不良具有局限性。

2、有机磷酸酯类中毒：有机磷酸酯类中毒的主要病因是患者接触含有有机磷酸酯类成分的物质。虽然患者病发时也会出现肌肉无力、张力下降等现象，但多伴有手脚频繁发抖的特征。通过血液检测可以将其与进行性肌营养不良进行区分。

3、多发性肌炎：多发性肌炎与进行性肌营养不良患者都会伴随有肌肉乏力、疲软等症状表现。但是由于多发性肌炎属于自身免疫性病变，所以患者多伴有关节疼痛、持续发热症状。通过验血可以观察到免疫因子异常升高。