肉芽肿性多血管炎的病因至今未明，可能与遗传、感染、抗中性粒细胞细胞浆抗体、抗内皮细胞抗体、免疫介导等病因有关。

1、遗传：肉芽肿性多血管炎可能和HLA-B50、B55、HLA-DRI及HLA-DQw7有关。

2、感染：有研究认为肉芽肿性多血管炎可能和病毒以及细菌感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒以及金黄色葡萄球菌。

3、抗中性粒细胞细胞浆抗体：在肉芽肿性多血管炎患者中可以检测到抗蛋白酶3抗体阳性，中性粒细胞与肿瘤坏死因子-α等炎性细胞因子接触后，PR3表达于细胞表面，与ANCA作用后中性粒细胞脱粒破裂。中性粒细胞吸附于内皮细胞时，导致内皮细胞受损诱发血管炎，提示肉芽肿性多血管炎的发生与体液免疫有关。

4、抗内皮细胞抗体：在肉芽肿性多血管炎的发病中起一定的作用。

5、免疫介导：除体液免疫外，T细胞也参与肉芽肿性多血管炎的发病，研究发现肉芽肿性多血管炎患者的T细胞处于活化状态，表达CD28的T细胞数量显著增加。

参考资料：[1]王辰，王建安.内科学（下册）.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.