嗜酸性肉芽肿性多血管炎的三大特征是哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎表现,可以出现呼吸系统症状、神经系统症状、皮肤症状、心脏症状以及消化系统症状。
1、呼吸系统症状:变应性鼻炎常是初始症状,伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉,可有鼻塞、流脓涕和鼻出血。哮喘是嗜酸性肉芽肿性多血管炎的主要表现之一,呈进行性加剧,无诱因而频繁发作,听诊可及哮鸣音和干啰音,支气管扩张剂控制不佳。嗜酸性粒细胞性肺炎可出现在初始或血管炎期,此外,27%也可出现胸腔积液和胸膜摩擦音,严重者还可有肺泡出血和咯血。
2、神经系统症状:大多数患者可见外周神经受累,多为多发性单神经病、对称性或不对称性多神经病、缺血性视神经炎。少数可累及颅神经,中枢神经系统受累较少。
3、皮肤症状:约50%的患者有明显的紫癜,常出现三种皮疹,为红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。
4、心脏症状:是嗜酸性肉芽肿性多血管炎的主要靶器官之一,是由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起,14%的患者可出现心脏表现。主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死,如不及时治疗,常是主要死亡原因。心外膜上肉芽肿小结节可导致心室功能障碍,严重者可致充血性心力衰竭。
5、消化系统症状:表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎,以腹痛、腹泻及消化道出血常见,穿孔是由缺血致严重的胃肠道黏膜受损引起。当严重的肉芽肿形成时,出现结节性肿块,压迫胃肠道引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜引起腹膜炎,部分患者还可出现阑尾炎以及胰腺炎。
参考资料:[1]王辰,王建安.内科学(下册).第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.